Síndrome hepatocutânea

Dra. Marcela Valle Caetano Albino

Ultima atualização: 04 MAIO DE 2020

Nomenclatura

Dermatite necrolítica superficial, eritema necrolítico migratório, necrose epidérmica metabólica, hepatopatia diabética

 

Nome em inglês

Hepatocutaneous syndrome, superficial necrolytic dermatites, necrolytic migratory erythema, metabolic epidermal necrosis, diabetic dermatopathy

 

Definição

Sindrome hepatocutânea é uma doença cutânea associada a alterações hepáticas crônicas e, raramente, a tumores pancreáticos produtores de glucagon. 

 

Fisiopatologia

O aumento do glucagon, associado ao desenvolvimento da doença em humanos, só é observado em um terço dos casos em cães, o que pode estar relacionado a dificuldades na quantificação do hormônio circulante ou uma ausência de relação com a doença. 

A causa das lesões cutâneas parece ser um desequilíbrio nutricional, por deficiência de aminoácidos, ácidos graxos essenciais, zinco, niacina ou biotina. Tais deficiências podem ser resultado de anormalidade metabólicas e/ou disfunção hepática. 

Na pele, a desnutrição do tecido pela falta dessas substâncias é mais evidente nas áreas de pouca irrigação sanguínea, como extremidades.

As lesões hepáticas são caracterizadas por hepatopatia vacuolar degenerativa grave e difusa, levando a colapso do parênquima e formação de nódulos de hepatócitos.

Etiologia

Nos cães, a maioria dos casos está relacionada a hepatopatias. A etiologia dessas hepatopatias geralmente é desconhecida, mas pode estar relacionada ao uso de fármacos. anticonvulsivantes ou micotoxicoses. A presença de doença vacuolar acentuada no exame histopatológico do fígado desses pacientes contribui para a suspeita de uma disfunção endócrina ou metabólica de base, ao invés de uma doença hepática primária. Com menos frequência, a síndrome hepatocutânea pode estar associada a existência de neoplasias pancreáticas secretoras de glucagon ou neoplasias neuroendócrinas extra pancreáticas.

Maior ocorrência

A idade média de apresentação é de 10 anos, com cães de raças pequenas e médias sendo mais predispostos. Machos são mais afetados que fêmeas. Cães sem raça definida são os mais acometidos, com relatos também em Pastor de Shetland, Cocker Spaniel, Shih Tzu e West Higland White Terrier. Existe relato em gatos, mas a ocorrência é bem rara. 

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas incluem êmese, diarreia, letargia, perda de peso, poliúria, polidipsia, icterícia e claudicação, por conta de lesões cutâneas nos coxins. 

As alterações cutâneas são caracterizadas por lesões crostosas, erosivas e ulcerativas e dolorosas. As regiões comumente acometidas são periocular, perinasal, junções mucocutâneas e pontos de apoio. Geralmente há hiperqueratose marcante nos coxins, com fissuras e ulcerações.

Alguns animais podem não apresentar sintomas ou os apresentar de forma discreta. 

Procedimentos diagnósticos

Os achados clinicopatológicos incluem discreta anemia não regenerativa, elevação na atividade das enzimas hepáticas ALT e FA, hipoproteinemia, hipoalbuminemia e hiperglicemia em jejum. Nos casos de disfunção hepática avançada, microcitose pode ser identificada também. Os ácidos biliares geralmente estão aumentados. O glucagon sérico pode estar aumentado, mas esse é um achado inconsistente. A concentração plasmática de aminoácidos frequentemente é menor que 50% do normal. 

Ao exame ultrassonográfico abdominal, o fígado pode estar de tamanho normal, reduzido ou aumentado, mas geralmente apresenta o aspecto característico de queijo suíço ou favo de mel, com parênquima heterogêneo e hiperecóico, com inúmeros nódulos hipoecogênicos. 

O diagnóstico definitivo baseia-se no exame dermatopatológico. 

 

Diagnósticos diferenciais

Os diagnósticos diferenciais são pênfigo foliáceo, pênfigo vulgaris, farmacodermia, lúpus eritematoso sistêmico e dermatose responsiva ao zinco.

Terapia

Se um glucagonoma for identificado, a excisão do tumor pode levar a remissão das manifestações clínicas e aumento na concentração de aminoácidos. 

A redução na dose dos anticonvulsivantes ou retirada das micotoxinas levou a resolução do quadro em alguns relatos. 

Terapias paliativas com suplementação oral ou parenteral de aminoácidos, zinco (2mg/kg/dia/VO) e ácidos graxos, podem melhorar as lesões cutâneas de alguns pacientes. Ácido ursodeoxicólico (10-15mg/kg/dia/VO), vitamina E (10mg/kg/dia/VO), S-adenosilmetionina (20mg/kg/dia/VO) também podem ser benéficos. 

Suplementação com clara de ovo (2 a 4 claras por dia, para um cão de 25kg), como fonte de aminoácidos, e uma dieta rica em proteína de boa qualidade são recomendadas. 

Uma solução parenteral de aminoácidos 10% pode ser administrada por via intravenosa, na dose de 25ml/kg por 8 a 12 horas, através de um cateter venoso central. Se após a primeira administração não houver resposta, a infusão deve ser repetida a cada 7 a 10 dias, totalizando 4 aplicações. Apesar de recomendada, ainda existem poucos estudos sobre a resposta a essa suplementação. 

Prognóstico

O prognóstico, na maioria dos casos, é ruim. No entanto, existem alguns relatos de remissões por mais de 2 anos com intensa terapia de suporte hepático e aminoácidos. 

Literatura recomendada

Hall-Fonte, D.L., Center, S. A., MecDonough, S. P, et al. Hepatocutaneous syndrome in Shih Tzus: 31 cases (1996–2014). Journal of the American Veterinary Medical Association, v. 248, n. 7, p 802-813, 2016.

Washabau, R.J.; Day, M.J. Liver In: Canine & Feline Gastroenterology. Elsevier Saunders, 1 ed., 2012. 

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