Mielopatia Degenerativa

Claudia Inglez

Ultima atualização: 17 MAR DE 2020

Nomenclatura (sinônimos)

Mielopatia do Pastor Alemão

Nome em inglês:

Degenerative myelopathy

Definição

Trata-se de um processo degenerativo que afeta a substância branca da medula espinhal, caracterizado pela perda lenta e progressiva das funções motoras.

Por apresentar similaridades nas lesões e etiologia, a mielopatia degenerativa (MD) é considerada um modelo da esclerose lateral amiotrófica em humanos.

Fisiopatologia

Acredita-se que a MD é decorrente de uma mutação no gene da superóxido dismutase 1 (SOD1), gerando proteínas que formam agregados insolúveis que são tóxicos e alteram as funções celulares, acumulando-se nos neurônios motores da medula espinhal.

O exame histopatológico revela perda de fibras nervosas grandes mielinizadas, sem envolvimento da substância cinzenta. Embora as lesões sejam bilaterais, as alterações neurológicas podem ser assimétricas.

Etiologia

Genética e hereditária.

Maior ocorrência

Ocorre mais comumente nas raças Boxer, Pastor Alemão, Welsh Corgis, Rhodesian Ridgeback, Borzói, Husky Siberiano, Golden Retriever, Pastor de Shetland, Poodle, Pug, Cavalier King Charles Spaniel, mas também relatada em Setter Irlandês Dálmata, Weimaraner e Samoieda.

As manifestações clínicas são observadas após os 8 anos de idade.

Não há predileção sexual.

Anamnese

Os primeiros sinais notados incluem dificuldades em levantar-se e alterações na locomoção. Com a progressão, os tutores escutam o raspar das unhas no solo ao caminhar, com aparente fraqueza dos membros pélvicos.

 

Manifestações clínicas

As características clínicas são de uma mielopatia toracolombar (T3-L3), ou seja, aumento do tônus muscular e reflexos espinhais preservados. No entanto, em 10% dos casos pode haver perda do reflexo patelar. Há perda da coordenação devido a ataxia proprioceptiva assimétrica, e paraparesia espástica assimétrica que evolui para paraplegia em meses. A propriocepção consciente está diminuída ou ausente, com manutenção do reflexo cutâneo do tronco.

A condição pode então progredir e envolvimento dos membros torácicos é notado, além de tetraplegia flácida e atrofia muscular generalizada. Aparentemente a condição per si não acarreta dor.

Procedimentos diagnósticos e resultados esperados

O diagnóstico clínico de mielopatia degeneraiva é feito por exclusão, em cães com manifestações clínicas compatíveis com a condição. Exames de sangue e de imagem (radiografias, tomografia computadorizada ou ressonância magnética) não apresentam alterações, embora comumente os cães apresentem outras condições envolvendo a coluna vertebral e a medula espinhal, como espondiloses, hérnias de disco, neoplasias).

O líquido cerebroespinhal pode apresentar elevação de proteína.

O diagnóstico definitivo somente pode ser feito por análise histopatológica após a necropsia. Os achados revelam uma degeneração axonal não inflamatória de tratos sensoriais ascendentes e motores descendentes, a qual se mostra mais grave na medula espinhal toracolombar.

O teste de DNA pode ser realizado para identificar se os indivíduos são portadores da mutação na SOD1, associada ao desenvolvimento de MD. Tal teste identifica se os cães dificilmente irão desenvolver MD (não possuem mutações, duas cópias normais do gene), se são portadores e com algum risco de desenvolver MD (uma cópia normal e outra com mutação), ou se estão em risco de desenvolver MD (duas cópias com mutação). Cães que desenvolveram a doença eram homozigotos para o gene anormal, mas há cães com a mesma mutação genética e que não chegaram a apresentar as manifestações clínicas. No Brasil não existe o teste genético. A Universidade de Missouri oferece o teste como parte de um estudo em MD (informações disponíveis no site www.caninegeneticdisease.net  e  www.ofa.org).

Diagnósticos diferenciais

-Doença do disco intervertebral tipo II-pode ser identificada com exames de imagem

-Neoplasias da coluna vertebral e medula espinhal- podem ser identificadas com exames de imagem

-Síndrome da cauda equina-acompanha dor, diminuição de tônus da cauda, reflexo anal diminuído, e pode ser identificada com exames de imagem.

-Discoespondilite- acompanha dor, pode ser identificada com exames de imagem

-Displasia coxo femoral-não produz déficits neurológicos.

Terapia inicial

Não há até o momento tratamento eficaz para reverter a MD

Terapia de manutenção

Fisioterapia é recomendada para prevenir atrofia e aumentar a sobrevida. Cães que fazem reabilitação permanecem ambulatórios por mais tempo.

Cuidados de higiene são indicados principalmente para os cães não ambulatórios. Esses animais também são candidatos a utilizar carrinhos.

Prognóstico

O prognóstico é ruim. Comumente os cães são submetidos a eutanásia pela dificuldade em lidar com a paraplegia e incontinência urinária e fecal, o que pode ser ainda mais difícil em cães de grande porte.

Literatura recomendada

Awanoa T, Johnson GS, Wade CM, et al: Genome-wide association analysis reveals a SOD1 mutation in canine degenerative myelopathy that resembles amyotrophic lateral sclerosis. Proc Natl Acad Sci 2009 Vol 106 (8) pp. 2794-99.
Coates JR, March PA, Oglesbee M, et al: Clinical characterization of a familial degenerative myelopathy in Pembroke Welsh Corgi dogs. J Vet Intern Med 2007 Vol 21 (6) pp. 1323-31.
Coates JR, Zeng R, Awano T, et al: An SOD1 Mutation Associated with Degenerative Myelopathy Occurs in Many Dog Breeds. ACVIM Forum 2009.
Coates JR: Clinical Trial for Canine Degenerative Myelopathy: Antisense Oligonucleotide Therapy. ACVIM Proceedings 2013.
Coates JR and Wininger FA: Canine Degenerative Myelopathy. Vet Clin North Am Small Anim Pract 2010 Vol 40 pp. 929-50.
Crisp MJ, Beckett J, Coates JR, Miller TM: Canine degenerative myelopathy: biochemical characterization of superoxide dismutase 1 in the first naturally occurring non-human amyotrophic lateral sclerosis model. Exp Neurol 2013 Vol 248 (0) pp. 1-9.
Golubczyk D, Malysz-Cymborska I, Kalkowski L, Janowski M, Coates JR, Wojtkiewicz J, Maksymowicz W, Walczak P. The Role of Glia in Canine Degenerative Myelopathy: Relevance to Human Amyotrophic Lateral Sclerosis. Mol Neurobiol. 2019 Aug;56(8):5740-5748. doi: 10.1007/s12035-019-1488-3. Epub 2019 Jan 23.
Johnston PE, Barrie JA, McCulloch MC, et al: Central nervous system pathology in 25 dogs with chronic degenerative radiculomyelopathy. Vet Rec 2000 Vol 146 (22) pp. 629-633.
Kathmann I, Cizinauskas S, Doherr MG, et al: Daily controlled physiotherapy increases survival time in dogs with suspected degenerative myelopathy. J Vet Intern Med 2006 Vol 20 (4) pp. 927-32.
March PA, Coates JR, Abyad RJ, et al: Degenerative myelopathy in 18 Pembroke Welsh Corgi dogs. Vet Pathol 2009 Vol 46 (2) pp. 241-50.
Miller A, Miller AD, Barber R, et al: Degenerative myelopathy in two Boxer dogs. Vet Pathol 2009 Vol 46 (4) pp. 684-7.
Morgan BR, Coates JR, Johnson GC, Bujnak AC, Katz ML: Characterization of intercostal muscle pathology in canine degenerative myelopathy: a disease model for amyotrophic lateral sclerosis. J Neurosci Res 2013 Vol 91 (12) pp. 1639-50.
Nardone R, Höller Y Taylor AC, Lochner P, Tezzon F, Golaszewski S, Brigo F, Trinka E Canine degenerative myelopathy: a model of human amyotrophic lateral sclerosis. Zoology (Jena). 2016 Feb;119(1):64-73. doi: 10.1016/j.zool.2015.09.003. Epub 2015 Sep 21.
Ogawa M, Uchida K, Yamato O, Inaba M, Uddin MM, Nakayama: Neuronal Loss and Decreased GLT-1 Expression Observed in the Spinal Cord of Pembroke Welsh Corgi Dogs With Canine Degenerative Myelopathy. Vet Pathol 2014 Vol 51 (3) pp. 591-602.
Pfahler S, Bachmann N, Fechler C, Lempp C, Baumgartner W, Distl O, Distl O: Degenerative myelopathy in a SOD1 compound heterozygous Bernese mountain dog. Anim Genet 2014 Vol 45 (2) pp. 309-10.
Polizopoulou ZS, Koutinas AF, Patsikas mN, Soubasis N: Evaluation of a proposed therapeutic protocol in 12 dogs with tentative degenerative myelopathy. Acta Vet Hung 2008 Vol 56 (3) pp. 293-301.
Shelton GD, Johnson GC, O'Brien DP, Katz ML, Pesayco JP, Chang BJ, Mizisin AP, Coates JR: Degenerative myelopathy associated with a missense mutation in the superoxide dismutase 1 (SOD1) gene progresses to peripheral neuropathy in Pembroke Welsh corgis and boxers. J Neurol Sci 2012 Vol 318 (1-2) pp. 55-64.
Wininger FA, Zeng R, Johnson GS, Katz ML, Johnson GC, Bush WW, Jarboe JM, Coates JR: Degenerative myelopathy in a Bernese Mountain Dog with a novel SOD1 missense mutation. J Vet Intern Med 2011 Vol 25 (5) pp. 1166-70.

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