Doença Renal Policística (DRP)

Dra. Paola Lazaretti

Ultima atualização: 23 DEZ DE 2019

Sinônimos

Rins policísticos

 

Nome em inglês

Polycystic kidney disease (PKD)

Definição

Doença renal policística (DRP) é uma doença renal hereditária caracterizada pela presença de um ou mais cistos no parênquima renal.

Fisiopatologia

Doença renal policística é uma doença de origem genética autossômica dominante,  comumente identificada em gatos da raça Persa e mestiços desta raça. 

Os animais afetados apresentam cistos de diversos tamanhos no córtex e medula renal, e ocasionalmente, cistos podem ser encontrados em outros órgãos como fígado, pâncreas e baço. Os cistos apresentam crescimento progressivo em tamanho e número e comprimem o tecido renal subjacente, podendo induzir a insuficiência renal. 

DRP também foi identificada em cães da raça Bull Terrier e estes cães parecem apresentar maior propensão a doenças cardíacas.

 

Etiologia

A doença renal policística é herdada em caráter autossômico dominante portanto pode afetar ambos os gêneros igualmente,. 

Identificou-se em gatos uma mutação pontual no exon 29 do gene PKD1 que causa esta enfermidade. 

O cruzamento de dois gatos negativos (homozigotos) resulta em gatos sadios. O cruzamento de um gato sadio (homozigoto) com um gato atingido (hererozigoto) apresenta a probabilidade de 50% de gatos sadios e 50% de gatos com DRP. O cruzamento de dois gatos com DRP (heterozigoto) produz estatisticamente 75% de gatos atingidos pela doença e 25% de gatos sadios. Entre os gatos atingidos, um terço será homozigoto, dominante para a doença, suspeita-se que os gatos que são homozigotos para PKD1 são raros e a forma homozigótica pode causar morte in útero ou apresentar insuficiência renal em uma idade muito precoce. Mais pesquisas são necessárias para comprovar os efeitos da condição homozigótica. 

A DRP também foi diagnosticada em cães, principalmente em bull terriers. Também com herança autossômica dominante.

 

Maior ocorrência

Gatos de ambos os gêneros podem ser afetados igualmente.

Embora o diagnóstico possa ser feito precocemente (a partir de 8 semanas de idade) as manifestações clínicas geralmente são detectadas dos 3-10 anos de idade (média 7 anos). 

Cerca de 40 % dos gatos persas e mestiços desta raça são afetados.

A incidência de DRP em gatos não-persas é de cerca de 9-14%. 

Outras raças também acometidas: Ragdoll, Himalaios, Exótico de pelo curto, Chinchila,  Scottish fold, British de pelo curto, Burmilla, Chartreux e Siberiano. 

Em cães esta enfermidade é incomum, e foi relatada em Bull Terriers e a apresentação clínica geralmente ocorre em adultos (meia idade-idosos).

 

Achados de anamnese

Os achados clínicos são detectáveis quando insuficiência renal estiver presente e nestes casos os  tutores relatam anorexia, perda de peso, poliúria, polidipsia, emese, letargia.

Animais jovens da raça persa e mestiços que se apresentam para diagnóstico precoce ou triagem, geralmente apresentam-se assintomáticos. 

Nem todos os animais com DRP desenvolvem insuficiência renal. 

 

Manifestações clínicas

No início da doença, o exame físico é normal. Quando a doença está em estágio moderado pode  ser observado aumento dos rins, mas ainda com contornos regulares e com o avanço da doença os rins tornam-se irregulares, geralmente bilateralmente, mas podem apresentar-se assimétricos. 

Outras manifestações clínicas observadas são decorrentes da doença renal crônica: desidratação, perda muscular, halitose urêmica, úlceras orais, etc (consulte capítulo de doença renal crônica).

 

Procedimento diagnósticos

Hemograma completo: 

Anemia não regenerativa pode estar presente decorrente da doença renal crônica.

Bioquímica sérica: Azotemia, SDMA elevada, hiperfosfatemia, acidose metabólica etc (consulte capítulo de doença renal crônica).

Urina I: 

Isostenúria e outras alterações decorrentes da disfunção renal. 

Cultura de urina:
Deve ser realizada em todos os casos para detectar e tratar corretamente uma possível infecção do trato urinário. 

Radiografia abdominal:
Pode parecer normal, se o número de cistos for pequeno ou a doença não estiver avançada. A medida que os cistos aumentam de tamanho e número, pode-se observar renomegalia, e contornos irregulares (simetricamente ou assimetricamente).

Ultrassonografia Renal: 

A ultrassonografia é um teste sensível e específico para DRP. Os cistos são estruturas de margens bem definidas, esféricas, de conteúdo anecóico, geralmente  mais facilmente identificados na córtex renal. Ultrassonografia renal apresenta 75 % de sensitividade em gatos > 16 semanas de idade, e 90 % sensitividade em gatos > 36 semanas de idade. Alguns filhotes já podem apresentar cistos detectáveis ao ultrassom com 7 semanas de idade. 

Em um estudo de gatos entre 10-14 semanas de idade, a ultrassonografia foi de 96,2 % sensível e 91% específico quando comparado ao teste genético para DRP.

Tomografia Computadorizada (TC):

Os cistos são melhor identificados com utilização de contraste IV. 

Reação em cadeia da polimerase (PCR):

A PCR pode ser usada para detectar a mutação genética responsável pela DRP.

O teste pode ser realizado pelas seguintes instituições:

University of Bristol – Langford Veterinary Services http://www.langfordvets.co.uk/lab_pcr_pkd.htm

Animal Health Trust, Genetic Services

http://www.aht.org.uk/genetics_polycystic.html

University of California, David, Veterinary Genetics Laboratory http://www.vgl.ucdavis.edu/services/pckd1.php

Ocasionalmente, gatos com evidência macroscópica ou microscópica de DRP foram negativos para a mutação no teste genético, o que sugere a existência de outras mutações responsáveis pela enfermidade em felinos. 

Histopatologia: A doença renal policística pode ser confirmada pela aparência macroscópica dos rins, bem como pela histopatologia provenientes de necropsia. 

A biópsia renal não é recomendada na presença de cistos, abcessos ou hidronefrose.

Diagnósticos diferenciais

Pseudocistos perinéfricos, linfoma renal, outras neoplasia, obstrução ureteral com hidronefrose, abscesso perinéfrico, hematoma, hipertrofia compensatória (unilateral), amiloidose renal, peritonite infecciosa felina e pielonefrite.

 

Terapia inicial

Não existe nenhuma terapia específica para doença renal policística.

Terapia de suporte e manutenção

 

O tratamento deve ser feito de acordo com o estágio da doença renal crônica, segundo as recomendações do IRIS, consulte o capítulo de doença renal crônica. 

Em alguns casos os cistos podem sofrer contaminação, além de cultura urinária e antibiograma para a escolha do antibiótico deve-se dar preferência para antibióticos alcalinos e lipossolúveis que atinjam o interior dos cistos, como: fluoroquinolonas, clindamicina, cloranfenicol, e sulfa com trimetropim. 

Exames físicos periódicos e exames laboratoriais são usados ​​para monitorar gatos com doença renal crônica. 

Ultrassom abdominal pode ser usado para monitorar o aumento em tamanho e número de cistos. 

Como a PKD é uma doença hereditária, os gatos afetados não devem ser reproduzidos. 

Recomenda-se testar geneticamente todos os gatos antes de iniciar a reprodução.

Prognóstico

Nem todos os gatos com DRP desenvolvem azotemia.

Geralmente os indícios de doença renal crônica são notados a partir dos 7 anos e em geral a doença renal crônica decorrente da DRP progride mais lentamente que a doença renal crônica de diversas outras etiologias, no entanto uma vez que azotemia está presente o prognóstico a longo prazo é ruim. 

 

Literatura recomendada

Domanjko-Petric A, Cernec D, Cotman M. Polycystic kidney disease: a review and occurrence in Slovenia with comparison between ultrasound and genetic testing. Journal of  Feline Med Surg. 2008 Apr;10(2):115-9. Epub 2007 Nov 7.

Ferreira G S,  Galvão A L B , Socha J J M. Atualização em doença renal policística felina. Acta Veterinaria Brasilica, v.4, n.4, p.227-232, 2010.

Nivy R, Lyons LA, Aroch I, et al: Polycystic kidney disease in four British shorthair cats with successful treatment of bacterial cyst infection. J Small Anim Pract 2015 Vol 56 (9) pp. 585-9.

Lee Y, Chen H, Wong M, et al: Molecular detection of autosomal-dominant feline polycystic kidney disease by multiplex amplification refractory mutation system polymerase chain reaction. J Vet Diagn Invest 2010 Vol 22 (3) pp. 424-8.

Scalon MC, da Silva TF, Aquino LC, et al: Touchdown polymerase chain reaction detection of polycystic kidney disease and laboratory findings in different cat populations. J Vet Diagn Invest 2014 Vol 26 (4) pp. 542-546.

Domanjko-Petric A, Cernec D, Cotman M: Polycystic kidney disease: a review and occurrence in Slovenia with comparison between ultrasound and genetic testing. J Feline Med Surg 2008 Vol 10 (2) pp. 115-9.

Gharahkhani P, O'Leary CA, Kyaw-Tanner M, et al: A non-synonymous mutation in the canine Pkd1 gene is associated with autosomal dominant polycystic kidney disease in Bull Terriers. PLoS One 2011 Vol 6 (7) pp. e22455.

O'Leary CA, Mackay BM, Taplin RH, et al: Auscultation and echocardiographic findings in Bull Terriers with and without polycystic kidney disease. Aust Vet J 2005 Vol 83 (5) pp. 270-5.

Eaton KA, Biller DS, DiBartola SP, et al: Autosomal dominant polycystic kidney disease in Persian and Persian-cross cats. Vet Pathol 1997 Vol 34 (2) pp. 117-26.

O'Leary CA, Mackay BM, Malik R, et al: Polycystic kidney disease in bull terriers: an autosomal dominant inherited disorder. Aust Vet J 1999 Vol 77 (6) pp. 361-6.

Lyons LA, Biller DS: Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease in Persian and Persian Related Cats. Tufts' Canine and Feline Breeding and Genetics Conference 2003.

Bonazzi M, Volta A, Gnudi G, et al: Prevalence of PKD in Persian and exotic shorthair cats in Italy and usefulness of ultrasonography in the early diagnosis. Vet Radiol Ultrasound 2008 Vol 49 (2) pp. 210.

Pellegrino A, Daniel A, Guerra J, et al: Cardiovascular Evaluation of Persians Cats with Polycystic Kidney Disease. ACVIM 2015.

Langston CE: Diseases of the Kidney. Handbook of Small Animal Practice Elsevier Saunders 2008 pp. 501-502.

Bonazzi M, Volta A, Gnudi G, et al: Comparison between ultrasound and genetic testing for the early diagnosis of polycystic kidney disease in Persian and Exotic Shorthair cats. J Feline Med Surg 2009 Vol 11 (6) pp. 430-4.

 

Wills SJ, Barrett EL, Barr FJ, et al: Evaluation of the repeatability of ultrasound scanning for detection of feline polycystic kidney disease. J Feline Med Surg 2009 Vol 11 (12) pp. 993-6.

Lee YJ, Chen HY, Hsu WL, et al: Diagnosis of feline polycystic kidney disease by a combination of ultrasonographic examination and PKD1 gene analysis. Vet Rec 2010 Vol 167 (16) pp. 614-8.

Reichle JK, DiBartola SP, Léveillé R: Renal ultrasonographic and computed tomographic appearance, volume, and function of cats with autosomal dominant polycystic kidney disease. Vet Radiol Ultrasound 2002 Vol 43 (4) pp. 368-73.

Helps CR, Tasker S, Barr FJ, et al: Detection of the single nucleotide polymorphism causing feline autosomal-dominant polycystic kidney disease in Persians from the UK using a novel real-time PCR assay. Mol Cell Probes 2007 Vol 21 (1) pp. 31-4.

Helps CR, Tasker S, Harley R: Correlation of the feline PKD1 genetic mutation with cases of PKD diagnosed by pathological examination. Exp Mol Pathol 2007 Vol 83 (2) pp. 264-8.

Barthez PY, Rivier P, Begon D: Prevalence of polycystic kidney disease in Persian and Persian related cats in France. J Feline Med Surg 2003 Vol 5 (6) pp. 345-7.

Cannon MJ, MacKay AD, Barr FJ, et al: Prevalence of polycystic kidney disease in Persian cats in the United Kingdom. Vet Rec 2001 Vol 149 (14) pp. 409-11.

Barrs VR, Gunew M, Foster SF, et al: Prevalence of autosomal dominant polycystic kidney disease in Persian cats and related-breeds in Sydney and Brisbane. Aust Vet J 2001 Vol 79 (4) pp. 257-9.

Jasik A, Kulesza M: Polycystic kidney disease in a Neva Masquerade cat. J Small Anim Pract 2014 Vol 55 (7) pp. 387.

Paepe D, Saunders JH, Bavegems V, et al: Screening of ragdoll cats for kidney disease: a retrospective evaluation. J Small Anim Pract 2012 Vol 53 (10) pp. 572-7.

Volta A, Manfredi S, Gnudi G, et al: Polycystic kidney disease in a Chartreux cat. J Feline Med Surg 2010 Vol 12 (2) pp. 138-40.

Vucicevic M, Slijepcevic D, Davitkov D, et al: First report of Polycystic kidney disease occurrence in Persian cats in Serbia. Vet Ital 2016 Vol 52 (1) pp. 51-6.

Sato R, Uchida N, Kawana Y, Tozuka M, Kobayashi S, Hanyu N,  Konno Y, A Igushi A, Yamazaki Y,  Kuramoch K, YamazakiI M. Epidemiological evaluation of cats associated with feline polycystic kidney disease caused by the feline PKD1 genetic mutation in Japan. J Vet Med Sci. 2019 Jul; 81(7): 1006–1011.

 

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